Por Emily Gushue, correspondente de saúde do Dailymail.Com
22h46 01 de abril de 2024, atualizado 22h52 01 de abril de 2024
- Arlene Vonmire, 55, morreu após ser diagnosticada com doença de Creutzfeldt-Jakob
- Esta condição mata 100% dos pacientes e geralmente os atinge de forma aleatória
- Leia mais: EUA registram sétimo caso de doença da vaca louca na Carolina do Sul
Uma mulher de Michigan morreu de uma doença cerebral rara que mata 100% dos pacientes e muitas vezes ataca aleatoriamente.
Arlene Vonmier, 55 anos, acordou na noite de 8 de janeiro com sintomas de derrame, que normalmente incluem confusão, dificuldade para andar e fraqueza facial.
Os médicos a mandaram para casa e, nas duas semanas seguintes, ela foi hospitalizada quatro vezes por problemas de fala e equilíbrio.
No dia 26 de janeiro, a mãe e a avó foram ao hospital e não voltaram para casa.
“Foram cinco semanas de deterioração muito rápida”, disse Gary Von Mehr, seu marido há 34 anos. Michigan ao vivo.
Testes cinco dias depois revelaram a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), um distúrbio cerebral degenerativo que foi comparado à doença da vaca louca.
Essa condição geralmente afeta os pacientes de forma aleatória, é sempre fatal e não tem cura.
“Assim que houve o diagnóstico final da doença de Creutzfeldt-Jakob, naquele momento eles interromperam todos os tratamentos e infusões porque não havia nada que pudessem fazer por ela”, disse von Myhr.
“Era tudo uma questão de conforto e dignidade naquele momento.”
Sra. von Meer morreu em 19 de fevereiro, uma dos cinco da Corewell Health, em Michigan, que sucumbiram à doença dentro de um ano, o que levou a uma “investigação urgente” no ano passado.
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é um distúrbio cerebral agressivo causado por proteínas chamadas príons que se formam incorretamente e criam buracos no cérebro.
Isso interrompe a comunicação entre as células e leva à demência e a sintomas como perda de memória, dificuldade para falar, problemas de equilíbrio e movimentos bruscos.
Cerca de 85% dos casos não têm causa conhecida e a maioria dos casos restantes provém de uma mutação genética na proteína príon.
Foi encontrado em menos de um por cento em pacientes que comeram carne doente de animais com doença da vaca louca, conhecida clinicamente como encefalopatia espongiforme bovina (EEB).
Os animais podem adquirir esta proteína comendo a carne de outras pessoas com a doença, que é a forma clássica da doença, ou pode acontecer espontaneamente quando uma mutação faz com que a proteína fique mal dobrada dentro deles, que é a forma atípica.
Pode levar anos para que animais com aparência atípica comecem a apresentar sintomas.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é incrivelmente rara, ocorrendo em apenas uma ou duas pessoas por milhão de pessoas por ano.
No entanto, o risco aumenta com a idade, afectando cinco em cada milhão de pessoas com 55 anos ou mais.
Isto significa que uma em cada 6.000 mortes nos Estados Unidos é devida à doença de Creutzfeldt-Jakob.
Michigan relatou que embora seja raro Cinco casos entre junho de 2021 e junho de 2022incluindo uma mulher de 78 anos que disse aos médicos: “Não sinto que meu cérebro esteja funcionando”.
Os pacientes vieram de quatro condados do oeste de Michigan, e os médicos disseram que isso indicava uma taxa muito mais alta de doença de Creutzfeldt-Jakob, entre 3,1 e 12,5 por milhão.
“Essa onda de densos aglomerados temporais e espaciais da doença de Creutzfeldt-Jakob no oeste de Michigan é altamente incomum e preocupante”, escreveram os pesquisadores no relato do caso.
O CDC disse estar ciente do relatório de Michigan, observando que “vários casos esporádicos da doença de Creutzfeldt-Jakob podem às vezes ser diagnosticados em uma área específica quase ao mesmo tempo devido ao puro acaso”, segundo o epidemiologista Dr.
O Sr. VonMyhr está agora a tentar aumentar a sensibilização na esperança de que possa ser feita uma melhor investigação sobre a doença de Creutzfeldt-Jakob.
“Obviamente isso não afeta muitas pessoas, mas é muito agressivo, muito debilitante, muito emocional”, disse ele. “A motivação final certamente será encontrar uma cura.”
